Патология периферической нервной системы

Периферическая нервная система представляет собой отростки (аксоны и дендриты) соматических и вегетативных клеток расположенные вне спинного и головного мозга. Как известно периферический нерв имеет в себе двигательные, чувствительные и вегетативные волокна. Периферические нервы обеспечивают связь ЦНС со всеми другими органами и тканями организма. Каждый аксон и дендрит как в ПНС, так и ЦНС окружен миелиновой оболочкой [леммоциты (швановские клетки) и олигодендроциты] – своеобразным изолятором. Следует помнить, что каждый аксон и дендрит, составляющий периферические нервы, является отростком нервной клетки. При этом в цитоплазме отростков количество элементов, требуемых для биосинтеза большинства необходимых для функционирования нерва веществ, значительно меньше, чем в цитоплазме клетки. Основная часть этих веществ синтезируется в теле нейрона, а затем направляется по отростку. Это движение веществ по аксону открыто не так давно и называется аксонным (аксоплазматическим) транспортом. Различают два потока аксонного транспорта. Первый – вещества, необходимые для синтеза нейромедиаторов (скорость 1-3 мм/сут), второй – 5-15 мм/час – другие вещества (фосфолипиды, гликопротеиды) необходимые для осуществления синаптической функции. Такой же транспорт есть и в дендритах.

В настоящее время известно около 100 причин (токсины, метаболические, иммунные, наследственные заболевания, лекарственные средства и др.) приводящих к поражению периферических нервов. За прошедшее столетие произошли существенные изменения условий жизни (значительно уменьшилась распространенность инфекций – полиомиелит, дифтерия, сифилис, интенсивное внедрение химии в жизнь человека – лекарственные средства, промышленные яды, экология) человека. Все это предопределило существенное снижение роли инфекции при поражении НС и, в частности, ПНС. Получили, и оправданно, распространение термины: радикулопатия (радикулит), невропатия (неврит), плексопатия (плексит), подчеркивающие многофакторность этиологических причин. Невропатии привлекают внимание неврологов, прежде всего в связи с их распространенностью и трудностью определения нозологической принадлежности. Только в 75 % случаев (исключая вертебральные поражения) удается установить природу поражения ПНС при изучении больных в специализированных и хорошо оснащенных центрах (в то же время в 50 % случаев причина может быть установлена при тщательном сборе анамнеза и проведении примитивных анализов).

В отличие от ПНС периферические нервы не имеют мощной костной защиты и ГЭБ. Уязвимость их определяется большой протяженностью и высокой чувствительностью к различным экзогенным и эндогенным факторам.

Варианты реакции периферических нервов на повреждение ограничены. Выделяют следующие патологические процессы протекающие в пораженном нерве:

1. Валлеровское перерождение (реакция на пересечение нерва)

2. Атрофия или дегенерация аксона (аксонопатия)

3. Сегментарная демиелинизация (миелинопатия)

4. Первичное поражение тел нервных клеток (нейронопатия)

Валлеровское перерождение

: сразу развивается паралич и анестезия, основные изменения возникают дистально от места поражения, к 8-10 дню распадается осевой цилиндр и миелин, остатки которых выводятся (шванновскими клетками, лейкоцитами, блуждающими клетками), при этом швановские клетки, уже на 4 день начинают делиться и образовывать в эндоневральной трубке полосу многоядерного синцития – контактный направляющий путь

, который сливается с таким же образованием проксимального участка (в котором происходят аналогичные изменения на отрезке в несколько см). Из проксимального участка, в среднем через 7-14 дней, начинаются аксоплазматические выросты – нитрофибриллы (диаметр отростка – 0,5 мкм), часть из которых находит путь в шванновском футляре (направляющем контактном пути). Реиннервация может продолжаться в течении года. Качество восстановления зависит от:

1) степени деструкции шванновских клеток, оболочек нерва и окружающей мягкой ткани

2) уровня повреждения

3) возраста.

Восстановление происходит при обязательном сохранении трофики центра – тела нейрона, и при наличии направляющих оболочек. Реиннервация адресуется к прежней своей мышце. Однако те же волокна могут иннервировать и другие денервированные мышцы. Параллельно этому из лежащих рядом неповрежденных волокон образуются коллатерали, которые врастают в направляющие оболочки поврежденного нерва. Восстановление идет в среднем со скоростью 1 мм/сут (в начале реиннервации до 4 мм/сут).

Миелинопатия

(дифтерийная полинейропатия): повреждение миелиновых оболочек при сохранении аксонов. Наиболее существенным функциональным проявлением демиелинизации является блокада проводимости. По остроте развития двигательных и чувствительных расстройств (которые возникают при данном варианте поражения) демиелинизация и веллеровское поражение могут быть похожи. Однако прогноз при демиелинизации значительно благоприятнее в течении нескольких недель и даже дней может наступать восстановление.

Аксонопатия

(чаще всего метаболические нарушения – диабет, порфирийные, экзогенные токсины) – вследствие метаболических нарушений в нейронах. Наименее изученный вариант патологии.

Нейронопатия

(БАС, полиомиелит – двигательные нейроны, опоясывающий лишай, интоксикация ртутью – чувствительный нейрон) – первичная деструкция тела нейрона. Нейронопатия отличается плохим восстановлением.

Классификация заболеваний ПНС

ВОЗ (1982)

I.

Аксонопатии:

а) генетически обусловленные

б) приобретенные:

1. экзогенные яды и лекарственные средства

2. связанные с метаболическими нарушениями (сахарный диабет, почечная и печеночная недостаточность, гипогликемия)

3. )связанные с недостаточностью витаминов, белков и др.

4. другие причины (злокачественные новообразования, старческие невропатии).

II.

Миелинопатии:

а) генетически обусловленные

б) приобретенные:

1. идиопатические, инфекционные или постинфекционные

2. токсические (дифтерия, свинец и др.)

3. метаболические (сахарный диабет, диспротеинемия)

III. Другие типы:

а) инфекционные (вирусы, лепра)

б) ишемические (васкулиты, атеросклероз)

в) механические

г) другие причины (паралич Бела, термическое поражение)

Классификация заболеваний ПНС (1982-1984 гг.)

I. Вертеброгенные поражения:

1. Шейный уровень

1.1. рефлекторные синдромы

1.2. корешковые (дискогенные)

1.3. корешково-сосудистые (радикулоишемия)

2. Грудной уровень (то же)

3. Пояснично-крестцовый уровень (то же)

II. Поражение нервных корешков, чувствительных узлов, сплетений:

1. Менингорадикулиты, не вертеброгенные радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые)

2. Радикулоганглиониты, ганглиониты, трунциты

3. Плекситы

4. Травмы сплетений

III. Множественные поражения корешков, нервов:

1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты

2. Инфекционные полиневриты

3. Полинейропатии

3.1. токсические (хронические бытовые и производственные интоксикации, токсикоинфекции (ботулизм, дифтерия), медикаментозные, бластоматозные)

3.2. аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные)

3.3. дисметаболические

3.4. дисциркуляторные (вскулиты)

3.5. идиопатические и наследственные

IV. Поражение отдельных спинномозговых нервов:

1. Травматические

2. Компресионно-ишемические ("капканные", "туннельные" невропатии)

3. Воспалительные

V. Поражение черепных нервов:

ü по характеру течения (острое, подострое, хроническое)

ü по периоду болезни (продромальный, острый, стабилизация, восстановительный, остаточные явления)

ü по характеру и степени нарушения функции (отражается только ведущий синдром, например болевой, вегетативно-трофический и др.)

    Другие статьи по теме

    Понятие инвалидности. Причины и группы инвалидности. Пенсии по инвалидности.
    Инвалид - это лицо, которое имеет нарушение здоровья со стойким расстройством функции организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению жизнедеятельности и вызывающие необходимость его социальной за ...

    Основные ядра моста
    Мост, pons, представляет собой толстый поперечный вал, который, суживаясь с боков, погружается в мозжечок. Боковые части моста, ближайшие к мозжечку, носят название средних ножек мозга, pedunculi cerebellares medii; на границе между ними и соб ...

    Разделы