Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных

Анемическая форма диагностируется у 10 - 20 % больных с ГБН. Дети бледные, несколько вялые, плохо сосут и прибавляют массу тела. У них обнаруживают увеличение размеров печени и селезенки. Уровень НБ обычно нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии обнаруживают в конце 1-й или даже на 2-й неделе жизни (Шабалов, 1996).

Билирубиновая энцефалопатия. В случае недостаточной защиты билирубин накапливается в сером веществе мозга, в особенности в базальных узлах, мозжечке и продолговатом мозге. Такого рода пигментации, называемые ядерной желтухой, являются морфологическим коррелятом тяжелых нарушений деятельности мозга, превращающихся в необратимые повреждения. Воздействие билирубина на другие ткани не столь резко выражено (Берман, 1994). Токсическое влияние билирубина состоит в том, что прекращается образование соединений, богатых энергией АТФ, как последнего звена энергетического метаболизма. Клетки ганглии, лишенные энергии, отмирают, фагоцитируются и наконец заменяются глиозным рубцом.

Было обнаружено, что опасность развития в связи с ГБН ядерной желтухи минимальна в случаях, если уровень билирубина в плазме не превышает 340 мкмоль\л. С нарастанием его концентрации быстро увеличивается вероятность развития ядерной желтухи, однако точно определить границу, представляющую опастность, невозможно (Полачек, 1986).

БЭ клинически редко выявляется в первые 36 часов жизни, и обычно ее первые проявления диагностируют на 3-6 день жизни. Характерны фазы течения: 1) доминирование признаков билирубиновой интоксикации - вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита, бедность движений и эмоциональной окраски крика (монотонный крик), неполная выраженность рефлекса Морро (есть только его первая фаза), срыгивания, рвота, “блуждающий” взгляд; 2) появление классических признаков ядерной желтухи - спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистонусом, “негнущимися” конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий “мозговой” крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, крупноразмашистый тремор рук, судороги; симптом “заходящего солнца”; исчезновение рефлекса Морро, сосательного рефлекса, остановки дыхания, брадикардия; 3) период ложного благополучия и исчезновения спастичности (начиная со второй недели жизни), когда создается впечатление, что обратное развитие неврологической симптоматики приведет даже к почти полной реабилитации ребенка. Отмечено, что невсегда у новорожденных, особенно недоношенных, с диагностированной на секркции ядерной желтухой клинически были классические ее признаки. Считается, что в первой фазе БЭ поражение мозга в принципе обратимо.

Желтушная форма - наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У части детей желтуха имеется уже при рождении (врожденная желтушная форма), у большинства она появляется в первые сутки жизни. Чем раньше появилась желтуха, тем обычно тяжелее течение ГБН. При тяжелых послеродовых формах резус-ГБН желтуха появляется в первые 6-12 ч жизни, а при средней тяжести и легких - во второй половине первых суток жизни. При АВО-ГБН желтуха появляется на 2-3-й день жизни и даже позже. Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются - вначале апельсиновый оттенок, потом бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Характерны также увеличение печени и селезенки, желтушное прокрашивание склер, слизистых оболочек, нередко наблюдается пастозность живота.

Хотя степень иктеричности кожи и отражает выраженность гипербилирубинемии, но, к сожалению, не всегда. Вместе с тем желтушность ладоней обычно бывает при уровне НБ более 257 мкмоль\л. И все же ориентироваться в оценке выраженности гипербилирубинемии лишь на цвет кожных покровов нельзя. Необходимо определение уровня билирубина в крови биохимическим методом.

Отечная форма - наиболее тяжелое проявление резус-ГБН. При ультразвуковом исследовании плода характерна поза Будды - голова вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленях, необычно далеко расположены от туловища; ”ореол” вокруг свода черепа. Уже при рождении у ребенка имеются: резкая бледность и общий отек, особенно выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме бочкообразный живот; приглушение тонов сердца. Очень часто сразу после рождения развиваются растройства дыхания. Нередок у детей с отечной формой геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, легкие , желудочно-кишечный тракт).

Характерны: гипопротеинемия (уровень белка сыворотки крови падает ниже 40-45 г/л), тяжелая анемия (концентрация гемоглобина менее 100 г/л), разной степени выраженности нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения. Анемия у таких детей бывает настолько тяжелой, что в сочетании с гипопротеинемией, повреждением сосудистой стенки может привести к сердечной недостаточности. (Шабалов, 1996).

Клиническая картина ГБН по АВО-системе отличается некоторыми отклонениями в развитии, обусловленными поздним появлением и сильно варьирующей интенсивностью гемолитической реакции.

Перейти на страницу: 1 2

Другие статьи по теме

Нарушение периферического кровообращения
Кровообращение на участке периферического сосудистого русла (мелкие артерии, артериолы, капилляры, посткапиллярные венулы, артериовенулярные анастомозы, венулы и мелкие вены), кроме движения крови, обеспечивают обмен воды, электролитов, г ...

Патогенез язвенной болезни и желчнокаменной болезни как двух вариантов одного психосоматического заболевания
Этой работой автор обращается в первую очередь к хирургам, для которых выход желудочной хирургии из стадии экспериментов на живых людях и прекращение эпидемии коммерческих холецистэктомий производимых в большинстве случаев по факту обнаружения камней в желчном ...

Разделы