Наследственные заболевания, связанные с нарушением липидного обмена. Болезнь Гоше.

В основе болезни Гоше лежит утрата активности фермента глюкоцереброзидазы. Различают детскую и ювенильную формы. В пунктате косного мозга, селезёнки находят крупные клетки Гоше.

Детский

тип проявляется в первые месяцы жизни задержкой умственного и физического развития, увеличением живота, печени и селезёнки, развитием лёгочной недостаточности, гипертонией мышц, наблюдаются судороги и ребёнок погибает на первом году жизни.

Ювенильная

форма поражает детей разных возрастов и заболевание носит хронический характер. В клинической картине отмечаются анемия, спленомагелия, пигментация кожи (коричневые пятна), остеопороз, переломы и деформации костей. Развитие иммунодефицитных состояний приводит к смерти.

Другие статьи по теме

Микозы
Микозы - широкораспространенная группа инфекций, вызванных большим числом видов( более 200 ) различных патогенных и условно-патогенных грибов. Грибы принадлежат к эукариотным микроорганизмам растительного происхождения. Помимо высокого уровня кл ...

Оздоровительная система по Полю Брэггу
В чем тайна неугасимого, не знающего старости здоровья? Да и существует ли сегодня эта тайна? Величайшим открытием нашего времени является обретение человеком способности омолаживать самого себя физически и духовно с помощью рационального голодания. ...

Разделы